Deficiência de hormônio do crescimento pediátrico
Hormônios são substâncias químicas produzidas por células especiais em glândulas e outros órgãos do corpo; a maioria dos hormônios é produzida por células nas glândulas endócrinas. Esses hormônios, que são produzidos em quantidades muito pequenas, são liberados na corrente sanguínea e viajam para o "órgão alvo" ou tecido onde exercem seu efeito.
Vários hormônios estão envolvidos na regulação do crescimento. Alguns agem diretamente em órgãos alvo, enquanto outros agem desencadeando a produção de outros hormônios, que ativam funções orgânicas específicas necessárias para o crescimento. Esse sistema finamente ajustado pode funcionar mal de várias maneiras, causando crescimento anormal.
A glândula pituitária é frequentemente chamada de glândula mestra porque produz vários hormônios que controlam as funções de outras glândulas. Ela está localizada no meio do crânio, abaixo da parte do cérebro chamada hipotálamo. A glândula pituitária tem duas partes distintas: um lobo anterior (frontal) e um lobo posterior (traseiro). A glândula pituitária secreta seus hormônios em resposta a mensagens químicas do hipotálamo, a parte do cérebro à qual está conectada.
O hormônio do crescimento é um hormônio da hipófise anterior cujo efeito principal é promover o crescimento dos tecidos do corpo. Outros hormônios da hipófise anterior afetam o crescimento indiretamente, trabalhando por meio de outras glândulas.
Esses outros hormônios incluem:
Hormônio Estimulante da Tireoide (TSH) – faz com que a glândula tireoide produza o hormônio tireoidiano, que regula o metabolismo do corpo e é essencial para o crescimento normal.
Hormônio Adrenocorticotrópico (ACTH) – faz com que as glândulas suprarrenais produzam cortisol (hormônio do estresse) e outros hormônios que permitem que o corpo responda ao estresse. Cortisol em excesso causará falha de crescimento em uma criança.
Hormônio Luteinizante (LH) e Hormônio Folículo Estimulante (FSH) – fazem com que as glândulas sexuais (ovários ou testículos) produzam hormônios sexuais, que são necessários para o desenvolvimento sexual adolescente e o surto de crescimento que acompanha a puberdade.
CAUSAS DA DEFICIÊNCIA DO HORMÔNIO DO CRESCIMENTO
A deficiência do hormônio do crescimento pode ocorrer por si só ou em combinação com uma ou mais deficiências de outros hormônios da hipófise. Pode ser total (nenhum hormônio do crescimento é produzido) ou parcial (algum hormônio do crescimento é produzido, mas não o suficiente para sustentar o crescimento normal).
O hipopituitarismo pode ser congênito, resultante da formação anormal da hipófise ou do hipotálamo antes do nascimento da criança, ou adquirido, decorrente de danos à hipófise ou ao hipotálamo durante ou após o nascimento. O hipopituitarismo congênito está presente no nascimento, embora possa não ser aparente por muitos meses. O hipopituitarismo adquirido pode se tornar evidente a qualquer momento durante a infância ou a infância, e pode ocorrer após um ferimento grave na cabeça ou uma doença grave, como meningite ou encefalite. Muitos casos de hipopituitarismo adquirido resultam de um tumor chamado craniofaringioma. Este tumor pode pressionar o hipotálamo ou a hipófise, causando uma ou mais deficiências hormonais. A deficiência consiste na remoção cirúrgica do tumor, o que geralmente resulta em hipopituitarismo permanente.
Às vezes, nenhuma causa para o hipopituitarismo pode ser identificada, ou - se uma causa for suspeita, pode ser difícil provar. Pesquisadores estão tentando aprender mais sobre as causas da deficiência do hormônio do crescimento e do hipopituitarismo.
DIAGNÓSTICO DE DEFICIÊNCIA DO HORMÔNIO DO CRESCIMENTO
A criança com deficiência de hormônio do crescimento é frequentemente pequena, com um rosto imaturo e constituição corporal gordinha. A taxa de crescimento de todas as partes do corpo é lenta para que as proporções da criança permaneçam normais. A inteligência é normal. Se a altura da criança foi plotada em um gráfico de crescimento, ela parecerá estar se estabilizando e caindo da curva de crescimento estabelecida da criança. Se a falha de crescimento estiver presente por um longo tempo, a criança pode ser muito mais baixa do que outras crianças da mesma idade. É por isso que as medidas de altura e peso plotadas em um gráfico de crescimento são tão importantes - quanto mais cedo um problema de crescimento tratável for detectado, maior será a chance da criança manter uma altura normal durante a infância e realizar seu potencial de crescimento total.
Qualquer criança que seja tão alta quanto crianças dois ou mais anos mais novas ou que se afaste de uma curva de crescimento normal anterior deve ser avaliada por um médico. Endocrinologistas pediátricos são médicos especializados em tratar crianças com problemas de crescimento e hormonais. Dependendo da situação, o médico pode medir a criança durante um período de seis a doze meses para determinar com precisão a taxa de crescimento da criança.
A avaliação começa com a coleta de informações sobre as alturas dos parentes e a presença de quaisquer problemas de saúde na família. Um histórico de puberdade precoce ou tardia (desenvolvimento sexual e surto de crescimento) em membros da família deve ser mencionado. O médico vai querer saber sobre a gravidez, o parto e o parto da mãe. Todas as medidas de altura e peso da criança desde o nascimento devem ser coletadas para que o médico possa plotá-las em um gráfico de crescimento. O médico fará perguntas sobre a saúde geral e o estado nutricional da criança, doenças passadas, ferimentos e estresses.
Um exame físico completo será realizado, e um raio-x da mão e do pulso pode ser obtido para ver como o desenvolvimento ósseo se compara à altura e à idade cronológica. Uma pequena quantidade de sangue pode ser coletada para procurar evidências de deficiência de hormônio tireoidiano e doenças renais, ósseas e gastrointestinais (estômago e intestino). A quantidade de hormônio do crescimento semelhante à insulina-I (IGF-I) no sangue pode ser medida. O IGF-I é o "intermediário" no processo de crescimento. O hormônio do crescimento estimula o fígado e outros tecidos do corpo a produzir IGF-I, que então atua como o elo entre o hormônio do crescimento no sangue e a maquinaria dentro das células que causa o crescimento. A quantidade de IGF-I no sangue fornece uma medida indireta da quantidade de hormônio do crescimento presente.
Essa avaliação simples geralmente fornece ao médico informações suficientes para identificar a causa do problema crescente ou para decidir que não existe nenhum problema de crescimento. Se o médico suspeitar que pode existir um problema na hipófise, testes adicionais são necessários. Uma série de exames de sangue pode medir as concentrações de hormônios no sangue e a capacidade da glândula pituitária de responder a vários estímulos. Esses testes podem ser feitos na clínica ou durante uma breve hospitalização.
A deficiência do hormônio do crescimento é moderadamente difícil de diagnosticar porque a glândula pituitária produz hormônio do crescimento em surtos. Isso significa que o nível de hormônio do crescimento em uma única amostra de sangue aleatória provavelmente será muito baixo. Uma maneira de testar a deficiência do hormônio do crescimento é dar à criança uma substância que causa a liberação de um surto de hormônio do crescimento em crianças normais e medir a quantidade de hormônio do crescimento presente em várias amostras de sangue obtidas ao longo de um período de tempo. Como qualquer criança pode não responder a nenhum teste em um determinado dia, mais de um estímulo pode ser necessário para avaliar a capacidade da criança de produzir hormônio do crescimento. Vários estimuladores do hormônio do crescimento foram identificados. Isso inclui exercícios vigorosos e vários produtos químicos e medicamentos (insulina, arginina, glucagon, L-dopa, clonidina).
Outra maneira de testar a secreção do hormônio do crescimento envolve hospitalizar a criança e medir a quantidade de hormônio do crescimento presente em amostras de sangue obtidas durante a noite durante o sono ou mesmo durante um período inteiro de 24 horas. Como cerca de dois terços da produção total do hormônio do crescimento ocorrem durante o sono profundo, este teste fornece um melhor reflexo de quanto hormônio do crescimento a glândula pituitária da criança normalmente produz.
Se vários testes mostrarem que não há hormônio do crescimento presente ou que a quantidade de hormônio do crescimento sendo produzida não é suficiente para sustentar o crescimento normal, o diagnóstico de deficiência de hormônio do crescimento é estabelecido. Muitas pesquisas estão sendo feitas para desenvolver maneiras mais precisas e confiáveis de diagnosticar a deficiência de hormônio do crescimento. Até mesmo a definição de deficiência de hormônio do crescimento está sendo revisada à medida que os pesquisadores aprendem mais sobre as condições que podem causar deficiência parcial de hormônio do crescimento.
TRATAMENTO DA DEFICIÊNCIA DO HORMÔNIO DO CRESCIMENTO
A deficiência do hormônio do crescimento é tratada com injeções de hormônio do crescimento. A maioria das crianças recebe injeções diariamente; outras recebem seis vezes por semana; e algumas recebem três vezes por semana.* Geralmente há um aumento rápido na taxa de crescimento após o início do tratamento, o que pode ser perceptível para a criança e os pais em 3 a 4 meses. Essa taxa de crescimento mais rápida do que o normal diminui lentamente ao longo do tempo, mas continua a ser maior do que ocorreria sem tratamento. Muitos pais notam um aumento no apetite da criança e perda de gordura corporal após o início do tratamento.
O tratamento da deficiência do hormônio do crescimento geralmente é realizado ao longo de vários anos, até que a criança atinja uma altura adulta aceitável ou o potencial máximo de crescimento seja alcançado. Assim como em outras condições, crianças e pais podem ficar impacientes para ver resultados mais rápidos ou impressionantes da terapia. Eles podem ficar desanimados, mesmo quando o tratamento está indo conforme o planejado. É importante lembrar que o crescimento é um processo lento que é medido ao longo de meses; crianças que esperam crescer da noite para o dia quando começam a deficiência ficarão decepcionadas. O médico do seu filho discutirá expectativas realistas de curto e longo prazo da terapia com você.
Se os testes revelarem outras deficiências hormonais, medicamentos estão disponíveis para substituí-los; hormônio da tireoide, cortisol e hormônios sexuais podem ser administrados facilmente quando forem encontrados em falta. É importante que esses hormônios sejam tomados conforme as instruções, porque o crescimento normal pode ocorrer somente quando todos os hormônios estão presentes nas quantidades adequadas. Boa nutrição e descanso adequado são importantes para o crescimento normal em todas as crianças.
FONTES DO HORMÔNIO DO CRESCIMENTO HUMANO
Até recentemente, a única fonte de hormônio do crescimento humano eram as glândulas pituitárias de pessoas falecidas, obtidas em autópsias. Em abril de 1985, o hormônio do crescimento derivado da pituitária foi removido da distribuição nos Estados Unidos e em muitos países estrangeiros após a morte de vários jovens adultos de uma doença viral muito rara que pode ter sido transmitida através do hormônio do crescimento pituitário que eles receberam muitos anos antes. Felizmente, o primeiro hormônio do crescimento biossintético, que é produzido usando tecnologia de DNA recombinante, estava nos estágios finais de testes e foi aprovado como seguro e eficaz para uso em crianças com deficiência de hormônio do crescimento pela Food and Drug Administration em outubro de 1985. Como esse tipo de hormônio do crescimento não vem de seres humanos, há pouca possibilidade de que doenças humanas possam ser transmitidas através dele.
O hormônio do crescimento biossintético é fornecido como um pó em frascos estéreis. Pais e filhos são ensinados a misturar o pó em uma solução e administrar as injeções. O tratamento é continuado enquanto houver potencial para crescimento e a criança estiver respondendo à terapia. Com diagnóstico precoce e uma boa resposta ao tratamento, crianças com deficiência de hormônio do crescimento podem esperar atingir a altura adulta normal.
ASPECTOS PSICOLÓGICOS DA BAIXA ESTATURA
Nossa sociedade dá grande ênfase à altura. Crianças que são baixas para sua idade às vezes têm problemas porque colegas de brincadeira e professores as tratam como se fossem mais novas, em vez de apenas menores. Os pais tendem a fazer isso também e diminuir suas expectativas em relação à criança. Essas crianças podem não agir de acordo com sua idade porque isso não é esperado delas. Provocações e xingamentos podem ser difíceis de aceitar. Alguns desses problemas podem ser ajudados por uma discussão franca e aberta com professores e colegas de classe.
É muito importante fornecer suporte emocional para a criança com deficiência de GH e enfatizar as muitas características boas e valiosas da criança, para que a estatura da criança não limite seus horizontes. Mais sobre adaptação psicossocial à baixa estatura pode ser aprendido com pais de crianças baixas e com seu médico, enfermeiro e psicólogo da clínica de crescimento.
ESPERANÇA PARA O FUTURO
O hormônio do crescimento biossintético está disponível em quantidade ilimitada para a Deficiência de todas as crianças com deficiência de hormônio do crescimento. É possível que substitutos para o hormônio do crescimento se tornem disponíveis conforme a pesquisa continua. Isso pode incluir o fator de liberação do hormônio do crescimento (GHRF), o produto químico hipotalâmico que direciona a hipófise a produzir o hormônio do crescimento, e o IGF-I que liga o hormônio do crescimento ao crescimento linear.
Muitas pesquisas estão sendo feitas para entender melhor as causas da deficiência do hormônio do crescimento e para desenvolver maneiras mais precisas de diagnosticá-la. Muitas crianças com deficiência do hormônio do crescimento podem esperar atingir a altura normal como resultado da pesquisa que foi feita ao longo dos anos e continua até hoje.