Deficiencia pediátrica de la hormona de crecimiento
Las hormonas son químicos producidos por células especiales en glándulas y otros órganos del cuerpo; la mayoría de las hormonas se producen en células en las glándulas endocrinas. Estas hormonas, que se producen en muy pequeñas cantidades, son liberadas al torrente sanguíneo y viajan al "órgano objetivo" o tejido donde despliegan su efecto.Varias hormonas están involucradas en regular el crecimiento. Algunas actúan directamente sobre los órganos objetivo, mientras otras actúan desencadenando la producción de otras hormonas, que activan funciones específicas del órgano necesarias para el crecimiento. Este afinado sistema puede funcionar mal en varias maneras, provocando un crecimiento anormal.
La hipófisis muchas veces es llamada glándula maestra porque produce varias hormonas que controlan las funciones de otras glándulas. Se localiza en el medio del cráneo por debajo de la parte del cerebro llamada hipotálamo. La hipófisis tiene dos partes bien diferenciadas: Un lóbulo anterior (delantero) y un lóbulo posterior (trasero). La hipófisis segrega sus hormonas en respuesta a los mensajes químicos del hipotálamo, la parte del cerebro a la cual está conectada.
La hormona del crecimiento es una hormona de la pituitaria anterior cuyo efecto principal es promover el crecimiento de los tejidos corporales. Otras hormonas pituitarias anteriores afectan el crecimiento indirectamente al actuar a través de otras glándulas.
Estas otras hormonas incluyen:
Hormona estimulante de la tiroides (TSH, del inglés: Thyroid Stimulating Hormone) - hace que la glándula tiroidea produzca la hormona tiroidea, que regula el metabolismo del organismo y es esencial para el crecimiento normal.
Hormona adrenocorticotropa (ACTH, por sus siglas en inglés) - hace que las glándulas suprarrenales produzcan cortisol (hormona del estrés) y otras hormonas que permiten al organismo responder al estrés. Demasiado cortisol provocará un retraso en el crecimiento en el niño o niña.
Hormona luteinizante (LH, por sus siglas en inglés) y hormona folículo-estimulante - hacen que las glándulas sexuales (ovarios o testículos) produzcan hormonas sexuales, que son necesarias para el desarrollo sexual adolescente y el crecimiento repentino que acompaña a la pubertad. La principal hormona producida por la hipófisis posterior se llama vasopresina u hormona antidiurética (ADH, por sus siglas en inglés). Controla la salida de agua a través de los riñones.
CAUSAS DE LA DEFICIENCIA EN LA HORMONA DEL CRECIMIENTO
La deficiencia en la hormona del crecimiento puede ocurrir por sí sola o en combinación con una o más deficiencias en la hormona de la pituitaria. Puede ser total (no se produce ninguna hormona) o parcial (se producen algunas hormonas, pero no las suficientes para sustentar el crecimiento normal).
El hipopituitarismo puede ser congénito, resultado de una formación anormal de la pituitaria o el hipotálamo antes del nacimiento del niño o niña, o adquirido, derivado de un daño en la pituitaria o hipotálamo durante o después del nacimiento. El hipopituitarismo congénito está presente al nacer, aunque puede no ser aparente durante muchos meses. El hipopituitarismo adquirido puede ser evidente en cualquier momento durante la lactancia o infancia, y puede producirse tras un traumatismo craneoencefálico o una enfermedad grave como la meningitis o encefalitis. Muchos casos de hipopituitarismo adquirido son el resultado de un tumor llamado craneofaringioma. Este tumor puede hacer presión sobre el hipotálamo o la pituitaria, provocando una o más deficiencias hormonales. La deficiencia consiste en la extirpación quirúrgica del tumor, que suele provocar un hipopituitarismo permanente.
En algunas ocasiones, no se puede identificar la causa del hipopituitarismo, o, si se sospecha la causa, puede ser difícil demostrarla. Los investigadores están intentando aprender más sobre las causas de la deficiencia de la hormona de crecimiento y el hipopituitarismo.
DIAGNÓSTICO DE LA DEFICIENCIA EN LA HORMONA DEL CRECIMIENTO
El niño o niña con deficiencia en la hormona del crecimiento suele ser pequeño o pequeña, con cara inmadura y constitución regordeta. El ritmo de crecimiento de todas las partes del cuerpo es lento, de tal forma que las proporciones del niño o niña siguen siendo normales. La inteligencia es normal. Si la estatura del niño o niña ha sido trazada en una gráfica de crecimiento, parecerá que se nivela y se aleja de la curva de crecimiento establecida para el infante. Si el retraso del crecimiento ha estado presente durante mucho tiempo, el niño o niño puede ser mucho más bajo o baja que otros niños de la misma edad. Por este motivo es muy importante trazar las mediciones de altura y peso en una gráfica de crecimiento, cuanto antes se detecte un problema de crecimiento tratable, mayores serán las posibilidades de que el niño o niña mantenga una estatura normal a lo largo de su infancia y desarrolle todo su potencial de crecimiento.
Cualquier niño o niña que sea tan alto o alta como los niños dos o más años más menores o que se aleje de una curva de crecimiento previamente normal, debe ser evaluado(a) por un(a) médico(a). Los endocrinólogos pediátricos son médicos que se especializan en tratar a niños con problemas hormonales y de crecimiento. Dependiendo de la situación, el(la) médico(a) puede medir al niño o niña en un periodo de seis a doce meses para determinar con precisión su tasa de crecimiento.
La evaluación comienza con la recopilación de la información sobre las estaturas de los familiares y la presencia de cualquier problema de salud en la familia. Se debe hacer mención de los antecedentes de pubertad temprana o tardía (desarrollo sexual y crecimiento acelerado) en miembros de la familia. El(la) médico(a) querrá saber sobre el embarazo, el parto y el alumbramiento de la madre. Se deben recopilar todas las mediciones de la estatura y peso del niño o niña desde el nacimiento para que el(la) médico(a) pueda trazarlas en una gráfica de crecimiento. El(la) médico(a) le formulará preguntas sobre la salud general y el estado nutricional del niño o niña, anteriores enfermedades, lesiones y estrés.
Se realizará una exploración física completa y es posible que se realice una radiografía de la mano y muñeca para ver cómo se compara el desarrollo óseo con la estatura y la edad cronológica. Es posible que se extraiga una pequeña cantidad de sangre para buscar evidencia de deficiencia de hormona tiroidea y de enfermedades renales, óseas y gastrointestinales (estómago e intestinos). Puede ser que se mida la cantidad de la hormona de crecimiento similar a la insulina-I (IGF-I) en la sangre. El IGF-I es el "intermediario" en el proceso de crecimiento. La hormona de crecimiento estimula el hígado y otros tejidos corporales para producir IGF-I, que después actúa como enlace entre la hormona de crecimiento en la sangre y la maquinaria en el interior de las células que ocasiona el crecimiento. La cantidad de IGF-I en la sangre proporciona una medida indirecta de la cantidad de hormona de crecimiento presente.
Esta simple evaluación con frecuencia ofrece al(a la) médico(a) la suficiente información para identificar la causa del problema de crecimiento o para decidir que no existe problema de crecimiento. Si el(la) doctor(a) sospecha de un problema hipofisario, es necesario realizar más pruebas. Una serie de pruebas sanguíneas pueden medir concentraciones de hormonas en la sangre y la habilidad de la glándula pituitaria para responder a diversos estímulos. Estas pruebas pueden realizarse en la clínica o durante una breve hospitalización.
La deficiencia de la hormona de crecimiento es moderadamente difícil de diagnosticar debido a que la hipófisis produce hormona de crecimiento en ráfagas. Esto significa que el nivel de la hormona de crecimiento en una única muestra de sangre aleatoria sea probablemente muy bajo. Una forma para probar la deficiencia de la hormona de crecimiento es dar al niño o niña una sustancia que provoca la liberación de una ráfaga de hormona de crecimiento en niños normales y medir la cantidad de hormona de crecimiento presente en varias muestras de sangre obtenidas a lo largo de un periodo de tiempo. Debido a que puede suceder que alguno de los niños no responda a una prueba en un día determinado, puede ser necesario más de un estímulo para evaluar la habilidad del niño o niña para producir hormona del crecimiento. Se han identificado varios estimuladores de la hormona de crecimiento. Entre ellos se encuentran el ejercicio vigoroso y diversos químicos y fármacos (insulina, arginina, glucagón, L-dopa, clonidina).
Otra forma de comprobar la secreción de la hormona de crecimiento consiste en hospitalizar al niño o niña y medir la cantidad de hormona de crecimiento presente en las muestras de sangre obtenidas durante la noche mientras duerme o incluso durante un periodo completo de 24 horas. Debido a que dos tercios del total de la producción de la hormona de crecimiento ocurre durante el sueño profundo, esta prueba proporciona un mejor reflejo de cuánta hormona de crecimiento produce normalmente la hipófisis del niño o niña.
Si varias pruebas muestran que no hay presencia de hormona de crecimiento o que la cantidad de hormona de crecimiento que está siendo producida no es la suficiente para respaldar el crecimiento normal, se establece el diagnóstico de deficiencia de la hormona de crecimiento. Se está realizando una gran cantidad de investigación para desarrollar más formas precisas y confiables para diagnosticar la deficiencia de la hormona de crecimiento. Incluso la definición de deficiencia de la hormona de crecimiento está siendo revisada a media que los investigadores aprenden más sobre las afecciones que pueden provocar la deficiencia parcial en la hormona de crecimiento.
TRATAMIENTO DE LA DEFICIENCIA DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO
La deficiencia de la hormona de crecimiento es tratada con inyecciones de hormona de crecimiento. La mayoría de los niños reciben inyecciones a diario; otros las reciben seis veces a la semana; y, unos pocos, las reciben tres veces a la semana.* Generalmente, hay un incremento inmediato en la tasa de crecimiento después de iniciado el tratamiento, lo que puede ser perceptible tanto para el niño o niña como para los padres en un lapso de 3 a 4 meses. Esta tasa de crecimiento más rápida de lo habitual declina lentamente con el paso del tiempo, pero continúa siendo mayor que si no se recibiera el tratamiento. Muchos padres perciben un aumento en el apetito y la pérdida de grasa corporal del niño o niña, después de iniciado el tratamiento.
El tratamiento de deficiencia de la hormona de crecimiento generalmente se prolonga por varios años, hasta que el niño o niña alcanza una estatura adulta aceptable o se alcanza el máximo potencial de crecimiento. Al igual que con otras afecciones, los niños y los padres pueden impacientarse por ver resultados más rápidos o más impresionantes como resultado del tratamiento. Pueden desmoralizarse incluso cuando el tratamiento está yendo conforme a lo planeado. Es importante recordar que el crecimiento es un proceso lento que se mide en meses; los niños que esperan crecer de la noche a la mañana cuando comienzan el tratamiento de la deficiencia se sentirán decepcionados. El(la) médico(a) del infante comentará con usted las expectativas a corto y largo plazo del tratamiento.
Si las pruebas revelan otras deficiencias hormonales, hay medicamentos disponibles para reemplazarlas; la hormona tiroidea, el cortisol y las hormonas sexuales pueden administrarse fácilmente cuando se detecta su carencia. Es importante que estas hormonas se tomen directamente, porque el crecimiento normal puede ocurrir únicamente cuando todas las hormonas están presentes en las cantidades correctas. La buena alimentación y el descanso adecuado son importantes para un crecimiento normal en todos los niños.
FUENTES DE HORMONA DE CRECIMIENTO HUMANO
Hasta hace poco, la única fuente de hormona de crecimiento humana era la hipófisis de las personas fallecidas, obtenidas en autopsias. En abril de 1985, la hormona de crecimiento de origen hipofisario dejó de distribuirse en los Estados Unidos y en muchos países extranjeros tras las muertes de varios adultos jóvenes a causa de una enfermedad viral muy rara que pudo haber sido transmitida a través de la hormona de crecimiento hipofisario que habían recibido muchos años antes. Afortunadamente, la primera hormona de crecimiento biosintética, que es producida usando tecnología de ADN recombinante, se encontraba en sus etapas finales de prueba y fue aprobada como segura y efectiva para usarse en niños con deficiencia de la hormona de crecimiento por la Administración de Alimentos y Medicamentos en octubre de 1985. Debido a que este tipo de hormona de crecimiento no proviene de seres humanos, es poco probable que puedan transmitirse enfermedades humanas a través de ella.
La hormona de crecimiento biosintética se suministra en forma de polvo como viales estériles. A los padres y a los niños se les enseña a mezclar el polvo en una solución y cómo administrar las inyecciones. El tratamiento continúa mientras exista potencial de crecimiento y el niño o niña siga respondiendo a la terapia. Con un diagnóstico temprano y una buena respuesta al tratamiento, los niños con una deficiencia en la hormona de crecimiento pueden esperar alcanzar una estatura adulta normal.
ASPECTOS PSICOLÓGICOS DE UNA CORTA ESTATURA
Nuestra sociedad hace un gran énfasis en la estatura. Los niños que son bajos de estatura para su edad en algunas ocasiones tienen problemas debido a que los compañeros de juego y profesores los tratan como si fueran más jóvenes y no solo más pequeños. Los padres tienden a hacer esto también y disminuyen sus expectativas sobre el niño o niña. Por lo tanto, estos niños pueden no actuar de acuerdo a su edad porque no es lo que se espera de ellos. Las burlas y los insultos pueden ser algo difícil con lo cual lidiar. Algunos de estos problemas pueden solucionarse mediante una discusión franca y abierta con los profesores y compañeros de clase.
Es muy importante ofrecer apoyo emocional al niño o niña con deficiencia de HC y hacer énfasis en las buenas y valiosas características del infante, para que su estatura no límite sus expectativas. Puede obtener más información sobre la adaptación psicosocial a la baja estatura, de padres de hijos bajos de estatura y de su médico(a), enfermero(a) y psicólogo(a).
ESPERANZA PARA EL FUTURO
La hormona de crecimiento biosintética está disponible en cantidades ilimitadas para la deficiencia de todos los niños con deficiencia de la hormona del crecimiento. Es posible que surjan sustitutos de la hormona de crecimiento a medida que continúe la investigación. Entre ellos pueden figurar el factor liberador de la hormona de crecimiento (GHRF), la sustancia química hipotalámica que dirige a la pituitaria para que produzca la hormona del crecimiento y la IGF-I que vincula la hormona de crecimiento con el crecimiento linear.
Se está realizando mucha investigación para entender mejor las causas de la deficiencia de la hormona de crecimiento y para desarrollar formas más precisas para diagnosticarla. Muchos niños con deficiencia de la hormona de crecimiento pueden esperar alcanzar una altura normal gracias a las investigaciones que se han realizado a lo largo de los años y que continúan al día de hoy.