Pädiatrische Wachstumshormonmangel
Hormone sind chemische Substanzen, die von speziellen Zellen in Drüsen und anderen Organen des Körpers produziert werden; die meisten Hormone werden von Zellen in den endokrinen Drüsen produziert. Diese Hormone, die in sehr geringen Mengen produziert werden, werden in den Blutkreislauf freigesetzt und reisen zu dem „Zielorgan“ oder Gewebe, wo sie ihre Wirkung entfalten.
Mehrere Hormone sind an der Regulierung des Wachstums beteiligt. Einige wirken direkt auf die Zielorgane, während andere die Produktion anderer Hormone auslösen, die spezifische Organfunktionen aktivieren, die für das Wachstum notwendig sind. Dieses fein abgestimmte System kann auf verschiedene Weise versagen, was zu abnormalem Wachstum führt.
Die Hypophyse wird oft als Hauptdrüse bezeichnet, weil sie mehrere Hormone produziert, die die Funktionen anderer Drüsen steuern. Sie befindet sich in der Mitte des Schädels unter dem Teil des Gehirns, der Hypothalamus genannt wird. Die Hypophyse hat zwei verschiedene Teile: einen vorderen (anterioren) Lappen und einen hinteren (posterioren) Lappen. Die Hypophyse sondert ihre Hormone als Reaktion auf chemische Botschaften aus dem Hypothalamus ab, dem Teil des Gehirns, mit dem sie verbunden ist.
Das Wachstumshormon ist ein Hormon der vorderen Hypophyse, dessen Hauptwirkung darin besteht, das Wachstum von Körpergeweben zu fördern. Andere Hormone der vorderen Hirnanhangdrüse beeinflussen das Wachstum indirekt, indem sie über andere Drüsen wirken.
Diese anderen Hormone umfassen:
Thyroidstimulierendes Hormon (TSH) – bewirkt, dass die Schilddrüse Schilddrüsenhormon produziert, das den Stoffwechsel des Körpers reguliert und für das normale Wachstum unerlässlich ist.
Adrenocorticotropes Hormon (ACTH) – bewirkt, dass die Nebennieren Cortisol (Stresshormon) und andere Hormone produzieren, die es dem Körper ermöglichen, auf Stress zu reagieren. Zu viel Cortisol wird bei einem Kind zu Wachstumsstörungen führen.
Luteinisierendes Hormon (LH) und Follikelstimulierendes Hormon (FSH) – bewirken, dass die Geschlechtsdrüsen (Eierstöcke oder Hoden) Sexualhormone produzieren, die für die sexuelle Entwicklung von Jugendlichen und den Wachstumsschub, der die Pubertät begleitet, notwendig sind. Das wichtigste Hormon, das von der hinteren Hirnanhangdrüse produziert wird, heißt Vasopressin oder antidiuretisches Hormon (ADH). Es kontrolliert die Wasserausscheidung durch die Nieren.
URSACHEN FÜR WACHSTUMSHORMONMANGEL.
Ein Wachstumshormonmangel kann allein oder in Kombination mit einem oder mehreren anderen Hypophysenhormonmängeln auftreten. Es kann total sein (kein Wachstumshormon wird produziert) oder partiell (einige Wachstumshormone werden produziert, aber nicht genug, um normales Wachstum zu unterstützen).
Hypopituitarismus kann kongenital sein, was auf eine abnormale Bildung der Hypophyse oder des Hypothalamus vor der Geburt des Kindes zurückzuführen ist, oder erworben, was auf eine Schädigung der Hypophyse oder des Hypothalamus während oder nach der Geburt zurückzuführen ist. Kongenitales Hypopituitarismus ist bei der Geburt vorhanden, obwohl es viele Monate lang nicht offensichtlich sein kann. Erworbene Hypopituitarismus kann jederzeit in der Säuglings- oder Kindheit auftreten und kann nach einer schweren Kopfverletzung oder einer schweren Krankheit wie Meningitis oder Enzephalitis auftreten. Viele Fälle von erworbenem Hypopituitarismus resultieren aus einem Tumor namens Craniopharyngeom. Dieser Tumor kann auf den Hypothalamus oder die Hypophyse drücken und eine oder mehrere Hormonmängel verursachen. Der Mangel besteht in der chirurgischen Entfernung des Tumors, was normalerweise zu einer dauerhaften Hypopituitarismus führt.
Manchmal kann keine Ursache für Hypopituitarismus identifiziert werden, oder - falls eine Ursache vermutet wird, kann es schwierig sein, sie zu beweisen. Forscher versuchen, mehr über die Ursachen von Wachstumshormonmangel und Hypopituitarismus zu erfahren.
DIAGNOSE EINER WACHSTUMSHORMONMANGEL.
Das Kind mit Wachstumshormonmangel ist oft klein, hat ein unreifes Gesicht und einen pummeligen Körperbau. Die Wachstumsrate aller Körperteile ist langsam, sodass die Proportionen des Kindes normal bleiben. Die Intelligenz ist normal. Wenn die Körpergröße des Kindes auf einem Wachstumskurve-Diagramm eingetragen wurde, wird sie sich abflachen und von der etablierten Wachstumskurve des Kindes abweichen. Wenn das Wachstumsversagen schon lange besteht, kann das Kind viel kleiner sein als andere Kinder im gleichen Alter. Deshalb sind die Messungen von Größe und Gewicht, die auf einem Wachstumskurve eingetragen werden, so wichtig – je früher ein behandelbares Wachstumsproblem erkannt wird, desto besser sind die Chancen des Kindes, während der gesamten Kindheit eine normale Größe beizubehalten und sein volles Wachstumspotenzial auszuschöpfen.
Jedes Kind, das nur so groß ist wie Kinder, die zwei oder mehr Jahre jünger sind, oder das von einer zuvor normalen Wachstumskurve abweicht, sollte von einem Arzt untersucht werden. Pädiatrische Endokrinologen sind Ärzte, die sich auf die Behandlung von Kindern mit Wachstums- und Hormonproblemen spezialisiert haben. Je nach Situation kann der Arzt das Kind über einen Zeitraum von sechs bis zwölf Monaten messen, um die Wachstumsrate des Kindes genau zu bestimmen.
Die Bewertung beginnt mit der Sammlung von Informationen über die Körpergrößen der Verwandten und das Vorhandensein von Gesundheitsproblemen in der Familie. Eine Vorgeschichte von früher oder später Pubertät (sexuelle Entwicklung und Wachstumsschub) bei Familienmitgliedern sollte erwähnt werden. Der Arzt wird Informationen über die Schwangerschaft, die Wehen und die Entbindung der Mutter benötigen. Alle Messungen der Körpergröße und des Gewichts des Kindes von der Geburt an sollten gesammelt werden, damit der Arzt sie auf einem Wachstumskurve eintragen kann. Der Arzt wird Fragen zum allgemeinen Gesundheitszustand und Ernährungszustand des Kindes, zu früheren Krankheiten, Verletzungen und Belastungen stellen.
Eine gründliche körperliche Untersuchung wird durchgeführt, und ein Röntgenbild der Hand und des Handgelenks kann angefertigt werden, um zu sehen, wie sich die Knochenentwicklung im Vergleich zur Körpergröße und zum chronologischen Alter verhält. Eine kleine Menge Blut kann entnommen werden, um Hinweise auf einen Mangel an Schilddrüsenhormonen sowie auf Nieren-, Knochen- und Magen-Darm-Erkrankungen zu suchen. Die Menge des insulinähnlichen Wachstumsfaktors-I (IGF-I) im Blut kann gemessen werden. IGF-I ist der „Vermittler“ im Wachstumsprozess. Das Wachstumshormon stimuliert die Leber und andere Körpergewebe zur Produktion von IGF-I, das dann als Verbindung zwischen dem Wachstumshormon im Blut und der Maschinerie innerhalb der Zellen wirkt, die das Wachstum verursacht. Die Menge an IGF-I im Blut liefert ein indirektes Maß für die Menge des vorhandenen Wachstumshormons.
Diese einfache Bewertung liefert dem Arzt oft genügend Informationen, um die Ursache des Wachstumsproblems zu identifizieren oder zu entscheiden, dass kein Wachstumsproblem vorliegt. Wenn der Arzt vermutet, dass ein Problem mit der Hypophyse vorliegen könnte, sind weitere Tests erforderlich. Eine Reihe von Blutuntersuchungen kann die Konzentrationen von Hormonen im Blut und die Fähigkeit der Hypophyse messen, auf verschiedene Reize zu reagieren. Diese Tests können in der Klinik oder während eines kurzen Krankenhausaufenthalts durchgeführt werden.
Das Wachstumshormonmangel ist mäßig schwer zu diagnostizieren, da die Hypophyse Wachstumshormon in Schüben produziert. Das bedeutet, dass der Spiegel des Wachstumshormons in einer einzelnen zufälligen Blutprobe wahrscheinlich sehr niedrig sein wird. Eine Möglichkeit, einen Wachstumshormonmangel zu testen, besteht darin, dem Kind eine Substanz zu verabreichen, die bei normalen Kindern einen Wachstumshormonstoß auslöst, und die Menge des Wachstumshormons in mehreren Blutproben zu messen, die über einen bestimmten Zeitraum entnommen wurden. Da kein Kind an einem bestimmten Tag auf einen bestimmten Test reagieren muss, kann es notwendig sein, mehr als einen Reiz zu verwenden, um die Fähigkeit des Kindes zur Produktion von Wachstumshormon zu bewerten. Mehrere Wachstumshormon-Stimulatoren wurden identifiziert. Dazu gehören intensive körperliche Betätigung sowie verschiedene Chemikalien und Medikamente (Insulin, Arginin, Glukagon, L-Dopa, Clonidin).
Eine weitere Methode zur Überprüfung der Wachstumshormonsekretion besteht darin, das Kind ins Krankenhaus zu bringen und die Menge des Wachstumshormons in Blutproben zu messen, die über Nacht während des Schlafs oder sogar über einen gesamten 24-Stunden-Zeitraum entnommen werden. Da etwa zwei Drittel der gesamten Wachstumshormonproduktion während des Tiefschlafs stattfinden, bietet dieser Test eine bessere Reflexion darüber, wie viel Wachstumshormon die Hirnanhangdrüse des Kindes normalerweise produziert.
Wenn mehrere Tests zeigen, dass kein Wachstumshormon vorhanden ist oder dass die produzierte Menge an Wachstumshormon nicht ausreicht, um normales Wachstum zu unterstützen, wird die Diagnose eines Wachstumshormonmangels gestellt. Es wird viel Forschung betrieben, um genauere und zuverlässigere Methoden zur Diagnose eines Wachstumshormonmangels zu entwickeln. Selbst die Definition des Wachstumshormonmangels wird überarbeitet, da Forscher mehr über Bedingungen erfahren, die einen teilweisen Wachstumshormonmangel verursachen können.
BEHANDLUNG DES WACHSTUMSHORMONMANGELS.
Ein Wachstumshormonmangel wird mit Injektionen von Wachstumshormon behandelt. Die meisten Kinder erhalten täglich Injektionen; andere erhalten sie sechsmal pro Woche; und einige erhalten sie dreimal pro Woche.* In der Regel gibt es nach Beginn der Behandlung einen schnellen Anstieg der Wachstumsrate, der für das Kind und den Eltern innerhalb von 3 bis 4 Monaten bemerkbar sein kann. Diese schnellere als normale Wachstumsrate nimmt im Laufe der Zeit langsam ab, bleibt jedoch weiterhin höher als ohne Behandlung. Viele Eltern bemerken eine Zunahme des Appetits des Kindes und einen Verlust an Körperfett, nachdem die Behandlung begonnen hat.
Die Behandlung des Wachstumshormonmangels wird in der Regel über mehrere Jahre durchgeführt, bis das Kind eine akzeptable Erwachsenenhöhe erreicht oder das maximale Wachstumspotenzial erreicht ist. Wie bei anderen Erkrankungen können Kinder und Eltern ungeduldig werden, um schnellere oder beeindruckendere Ergebnisse der Therapie zu sehen. Sie könnten entmutigt werden, selbst wenn die Behandlung nach Plan verläuft. Es ist wichtig zu bedenken, dass Wachstum ein langsamer Prozess ist, der über Monate gemessen wird; Kinder, die erwarten, über Nacht zu wachsen, wenn sie mit einem Mangel beginnen, werden enttäuscht sein. Der Arzt Ihres Kindes wird mit Ihnen realistische kurz- und langfristige Erwartungen an die Therapie besprechen.
Wenn Tests andere Hormonmängel aufdecken, sind Medikamente verfügbar, um diese zu ersetzen; Schilddrüsenhormon, Cortisol und Sexualhormone können leicht verabreicht werden, wenn sie fehlen. Es ist wichtig, dass diese Hormone wie vorgeschrieben eingenommen werden, da normales Wachstum nur stattfinden kann, wenn alle Hormone in den richtigen Mengen vorhanden sind. Gute Ernährung und ausreichende Ruhe sind wichtig für das normale Wachstum aller Kinder.
QUELLEN DES MENSCHLICHEN WACHSTUMSHORMONS.
Bis vor kurzem war die einzige Quelle für menschliches Wachstumshormon die Hypophysen von verstorbenen Personen, die bei der Autopsie entnommen wurden. Im April 1985 wurde das aus der Hypophyse gewonnene Wachstumshormon in den Vereinigten Staaten und vielen ausländischen Ländern aus dem Verkehr gezogen, nachdem mehrere junge Erwachsene an einer sehr seltenen Viruskrankheit gestorben waren, die möglicherweise durch das Hypophysenhormon übertragen wurde, das sie viele Jahre zuvor erhalten hatten. Glücklicherweise befand sich das erste biosynthetische Wachstumshormon, das mit rekombinanter DNA-Technologie hergestellt wird, in den letzten Testphasen und wurde im Oktober 1985 von der Food and Drug Administration als sicher und wirksam für die Verwendung bei wachstums hormonmangelnden Kindern zugelassen. Da dieser Typ von Wachstumshormon nicht von Menschen stammt, besteht nur eine geringe Möglichkeit, dass menschliche Krankheiten durch ihn übertragen werden können.
Biosynthetisches Wachstumshormon wird als Pulver in sterilen Ampullen geliefert. Eltern und Kinder werden darin unterrichtet, wie man das Pulver in eine Lösung mischt und die Injektionen verabreicht. Die Behandlung wird fortgesetzt, solange das Wachstumspotenzial besteht und das Kind auf die Therapie anspricht. Mit einer frühen Diagnose und einer guten Reaktion auf die Behandlung können Kinder mit Wachstumshormonmangel erwarten, die normale Erwachsenengröße zu erreichen.
PSYCHOLOGISCHE ASPEKTE DER KURZEN KÖRPERGRÖSSE.
Unsere Gesellschaft legt großen Wert auf die Körpergröße. Kinder, die für ihr Alter klein sind, haben manchmal Probleme, weil Spielkameraden und Lehrer sie eher wie Jüngere als nur wie Kleinere behandeln. Eltern tun dies auch und senken ihre Erwartungen an das Kind. Diese Kinder verhalten sich dann möglicherweise nicht altersgerecht, weil es nicht von ihnen erwartet wird. Das Hänseln und Beschimpfen kann schwer zu ertragen sein. Einige dieser Probleme können durch ein offenes und ehrliches Gespräch mit Lehrern und Klassenkameraden gelöst werden.
Es ist sehr wichtig, dem Kind mit GH-Mangel emotionale Unterstützung zu bieten und die vielen guten und wertvollen Eigenschaften des Kindes zu betonen, damit die Körpergröße des Kindes seine Horizonte nicht einschränkt. Mehr über die psychosoziale Anpassung an Kleinwuchs kann von den Eltern kleiner Kinder und von Ihrem Arzt, Ihrer Krankenschwester und Ihrem Psychologen in der Wachstumsklinik erfahren werden.
HOFFNUNG FÜR DIE ZUKUNFT.
Biosynthetisches Wachstumshormon ist in unbegrenzter Menge für den Mangel aller wachstumshormonmangelnden Kinder verfügbar. Es ist möglich, dass Ersatzstoffe für Wachstumshormon verfügbar werden, wenn die Forschung fortschreitet. Diese könnten das Wachstumshormon freisetzende Faktor (GHRF) umfassen, die hypothalamische Chemikalie, die die Hypophyse anweist, Wachstumshormon zu produzieren, und IGF-I, das Wachstumshormon mit dem Längenwachstum verbindet.
Es wird viel Forschung betrieben, um die Ursachen des Wachstumshormonmangels besser zu verstehen und genauere Diagnosemethoden zu entwickeln. Viele Kinder mit Wachstumshormonmangel können aufgrund der über die Jahre durchgeführten und fortgesetzten Forschung auf eine normale Körpergröße hoffen.